Nous rapportons le cas d’un homme de 54 ans, se présentant avec un tableau de méningo-encéphalite fébrile, dont le liquide cérébrospinal (LCS) apparaît lymphocytaire. Plusieurs lésions cérébrales parenchymateuses prenant le contraste nous amènent à évoquer les diagnostics les plus fréquents, à la fois du sujet immunocompétent et à la fois du sujet immunodéprimé. Les premiers résultats d’analyse du LCS n’apportant pas de réponse, une biopsie cérébrale est réalisée. Les analyses de 1^re intention de cette biopsie ne permettront pas d’apporter un diagnostic précis. L’histologie révèlera un infiltrat inflammatoire granulomateux peu spécifique. C’est la biologie moléculaire, avec une PCR ARN 16S réalisée sur la biopsie qui permettra d’apporter le diagnostic de méningo-encéphalite granulomateuse amibienne à Balamuthia mandrillaris. Ce diagnostic sera confirmé trop tardivement pour débuter un traitement spécifique, qui ne fait pas partie des traitements anti-infectieux probabilistes classiquement introduits. Il s’agit d’une maladie dont le pronostic est effroyable, et dont le traitement, non consensuel, ne permet d’obtenir la guérison que dans de rares cas.

We report the case of a 54-year-old man presenting with febrile meningoencephalitis. Cerebrospinal fluid appeared lymphocytic. Several MRI ring-enhancing brain lesions led us to evoke the most frequent diagnoses, among encephalitis aetiologies of the immunocompetent patient as much as of the immunodeficient ones. First results of the cerebrospinal fluid analysis did not allow to confirm a diagnosis. A brain biopsy was then performed. First-line analysis of the biopsy did not provide additional information. Histology revealed unspecific granulomatous inflammatory infiltrate. Molecular biology of the specimen confirmed the diagnosis of granulomatous amebic encephalitis (GAE) caused by Balamuthia mandrillaris. However, diagnosis was brought out too late to start a specific treatment. Treatment of GAE is not part of the empirical antimicrobial treatment in encephalitis cases. This disease has a very poor prognosis, even with treatment, which is not consensual.